Hemangióma – a csecsemőkori jóindulatú érdaganat

Gyermekkorban a hemangióma a leggyakoribb jóindulató lágyrészdaganat. A csecsemők 4-5%-ának van egy vagy több hemangiómája. Eddig ismeretlen okok miatt, a lányok 2-9%-kal gyakrabban  érintettek mint a fiúk. Kialakulásának oka még nem teljesen ismert, de az már köztudott, hogy létrejöttükben nagy szerepe van a hypoxiának. Ezzel magyarázható az a tény is, hogy a koraszülöttek esetében, akiknél a hypoxiás események is jóval gyakoribbak, sokkal nagyobb számban találkozunk ezekkel az érdaganatokkal. Fontos tudni, hogy már a méhen belüli élet során elkezdődik a kialalkulásuk. Bizonyos régiókban az erek kitágulnak, felgyorsul az érfal sejtosztódása, és ennek erdeményeképpen kis, vérrel telt gomolyagok alakulnak ki az adott éren. Általában a bőrön figyelhető meg ez az elváltozás, az esetek 2/3-ában a nyak- és fej tájékán. Sokkal ritkább az extrakután megjelenési forma, amikor  a májban, agyban, más szervekben, esetleg a larynx környékén is kialakulhatnak hemangiómák.

A hemangiómák, legyenek akár a bőr felszínén, akár extrakután elhelyezkedésűek, mindig jóinduatú elváltozások. Bár esztétikai szempontból zavaróak lehetnek, tudni kell, hogy soha nem válnak rosszindulatúvá. A szülők nagy féleleme, hogy esetleg „elrobbanhatnak” és ezáltal súlyos vérzést okozhatnak, nem igazán megalapozott. Ez a komplikáció nagyon ritka, mivel  a hemangiómák elasztikus érfallal rendelkeznek, kicsi a valószínűsége a szakadásnak, sérülésüknek. Egy lehetséges kellemetlen komplikáció, ami akár vérzéshez is vezethet, a kifekélyesedés.  Ezzel főleg a  hajlatokban, pelenka alatt elhelyezkedő hemangiómák esetében kell számolni.

Lefolyásukban három fontos szakaszt különitünk el. Az első a proliferációs szakasz, ez nagyjából kilenc hónapos korig tart. Kezdetben a hemangióma  gyors növekedése figyelhető meg, legtöbbször négy hónapos korban lassulni kezd a proliferáció, majd leáll a növekedés. Ezt követi egy eltérő hosszúságú átmeneti fázis, melyet az involúció követ. Ez egy jelentősen lassúbb szakasz, mint a proliferáció. Négy hónapos korban 80%-ban lezárul a növekedés, négy éves korban 80%-ban vége a regressziónak is.  Elmondhatjuk, hogy a bőrön elhelyezkedő hemangiómák nagy része négy éves korra terápia nélkül is teljesen visszafejlődik, de a nagyobb kiterjedésű vagy extrakután érdaganatok regressziója több időt is igényelhet.   

Diagosztika: A  hemangiómák felismerése klinikai vizsgálattal történik, a bőrfelszínből enyhén kiemelkedő, jól körülírt, vörös, egyenetlen felszínű, málnaszerű elváltozások láthatók. Multifokális infantilis hemangióma esetében, azaz amikor egy csecsemő testén több mint 5 hemangióma figyelhető meg, ajánlott elvégezni a hasi ultrahang vizsgálatot is, mert nagy valószínűséggel más szervekben, leggyakrabban májban is lehetnek érdaganatok.  

Kezelés:  A terápiának három elsődleges célja van: a növekedés korai megfékezése, a regresszió gyorsítása, a funkcionális és esztétikai komplikációk elkerülése, vagyis a fekélyek gyors hegesedése. A gyógyszeres kezelés elkezdése előtt ajánlott az első hetekben, hónapokban megfigyelni, lemérni, illetve fényképeken dokumentálni a bőrelváltozást. Amennyiben  hemangióma stagnál, azaz sem kiterjedésben, sem mélységben nem progrediál, ajánlott a „watch and wait” (megfigyelés-várakozás) technika alkalmazása. Ha viszont az elváltozás problémás helyen, mint például az arcon, szemhéjon vagy szemek környékén helyezkedik el, nagyon gyors növekedést mutat vagy komplikációkat okoz, fontos a korai terápia megkezdése (ideálisan 2-5 hónapos korban).

Elsődleges terápiaként a szisztémásan adott bétablokkoló (Propranolol) javasolt. A Propranolol használata 2014 óta elfogadott, öt hetestől öt hónapos korú csecsemők esetében. A viszonylag gyakori mellékhatások miatt a kezelés megkezdése előtt mindeképpen szükséges  a részletes családi anamnézis, különös figyelemmel az esetleges szív-érrendszeri betegségekre, illetve egy EKG vizsgálat. Ha a családi anamnézis negatív, a csecsemő egészséges, és az EKG nem mutat kóros elváltozást, elkezdhető a terápia. Echokardiográfia csak szívbetegség gyanúja esetén indikált. A gyógyszer beállítása általában több napot vesz igénybe, ez akár ambulánsan, akár kórházi beutalással is történet. Nyolc hetes kor alatt, koraszülöttek, valamint súlyos alapbetegségek vagy nem megfelelő szociális körülmények  esetén  mindenképpen kórházi felvétel indokolt, mert pulzus – esetleg vérnyomás és vércukor monitorizálásra van szükség. A terápia minden esetben 1mg/testsúlykg mennyiséggel kezdődik, amely osztályos beállítás esetén naponta, ambuláns terápia esetén hetente emelendő. A cél 2-3 mg/testsúlykg Propranolol naponta, mindig két adagban, reggel és este. Ezt a mennyiságet havonta újra meg újra emelni kell a testsúly gyarapodásának megfelelően. Minden dózisemelés után egy- illetve két órával ajánlott a szívfrekvencia ellenőrzése, vérnyomás mérés viszont nem kötelező. A gyógyszert mindig étkezés után vagy közben kell adni, ezáltal csökkentve a hypoglikémia esélyét. Ha a gyerek nem eszik, hányik vagy obstruktív bronchitisze van, pár napra érdemes felfüggeszteni a kezelést.

Enyhe mellékhatások a kezelt csecsemők körülbelül 30%-ánál lépnek fel, mint például alvászavarok, hideg végtagok, hasmenés. 10%-ban találkozunk éjszakai nyugtalansággal, bronchospasmussal, ennél is jóval kevesebb esetben léphet fel bradykardia, hipoglikémia vagy alacsony vérnyomás. A mellékhatások nagyrészt mind dózisfüggőek, és a dózis csökkentése gyors javuláshoz vezet.

A terápia minimum 6 hónapon keresztül ajánlott. A túl korán befejezett kezelés gyakran visszaeséshez vezet, azaz rövid időn belül a hemangióma újra növekedésnek indul.  
Kezelési alternativaként még megemlíthető a krioterápia (fagyasztás), szklerotizáció, embolizáció, lézeres kezelés, esetleg sebészeti eltávolitás, de ezekre a gyakori komplikációk miatt, a propranolol kezelés bevezetése óta, sokkal ritkábban kerül sor. Egy másik gyakori próbálkozás a propranolol krémek lokálisan való alkalmazása, de a szisztémás terápiával szemben, erre vonatkozóan még nincsenek egyértelmű tanulmányok. Kérdéses a felszívódás, a hatásmechanizmus és a használt készítmények sem standardizáltak.
A hemangiómák viszonylag gyakran előforduló, jóindulatú érdaganatok, amelyek legtöbbször kezelés nélkül is 3-4 éves korra visszafejlődnek. Meg kell nyugtatni a szülőket, hogy általában leghelyesebb a megfigyelés-várakozás, illetve a körültekintő várakozás álláspontja az elváltozásokkal kapcsolatban.

Legolvasottabb cikkek

Támogatná tevékenységünket?

Számos módon lehet hozzájárulni a gyermekellátás fejlesztéséhez, legyen szó anyagi támogatásról, oktatási programok bővítéséről vagy szakmai segítségnyújtásról..
Görgetés a tetejére